Hyperkalemisk periodisk förlamning är ett tillstånd som orsakar episoder av extrem muskelsvaghet eller förlamning, vanligtvis med början i spädbarnsåldern eller tidig barndom. Oftast involverar dessa episoder en tillfällig oförmåga att röra muskler i armar och ben.
Vad utlöser hyperkalemisk periodisk förlamning?
Hyperkalemisk PP är en muskelsjukdom som debuterar i spädbarnsåldern eller tidig barndom och manifesteras av övergående episoder av förlamning, vanligtvis utlöst av förkylningsexponering, vila efter träning, fasta eller intag av små mängder kalium [2, 3].
Hur påverkar hyperkalemisk periodisk förlamning cellmembranet?
Hypokalemisk periodisk förlamning
Jonkanaldysfunktion kan hindra sammandragning genom att försämra aktionspotentialen som skjuter längs membranet. Ett karakteristiskt symptom på detta fenomen är känt som "periodisk förlamning", en form av paroxysmal svaghet som uppstår i frånvaro av neuromuskulär förbindelse eller motorneuronsjukdom.
Hur behandlar du hyperkalemisk periodisk förlamning?
Hypokalemisk periodisk förlamningsbehandling
- Kolsyraanhydrashämmare: Dessa mediciner ökar flödet av kalium. Vanliga alternativ inkluderar diklorfenamid (Keveyis) och acetazolamid (Diamox).
- Kaliumtillskott: Or alt kaliumtillskott kan ges för att hjälpa till att stoppa en attack som pågår.
Vilken jonkanaler påverkas Hyperkalemisk periodisk förlamning?
Vid hyperkalemisk periodisk förlamning interagerar höga nivåer av kalium i blodet med genetiskt orsakade avvikelser i natriumkanaler (porer som tillåter passage av natriummolekyler) i muskelceller, vilket resulterar i vid tillfällig muskelsvaghet och, vid svår, tillfällig förlamning.
