Hyperkalemisk periodisk förlamning påverkar uppskattningsvis 1 av 200 000 personer.
Vem får periodisk förlamning?
Vem får primär periodisk förlamning? Det påverkar ungefär 5 000 till 6 000 individer i USA (~3 av varje 200 000 personer), både män och kvinnor. Attacker uppträder vanligtvis i senare barndom, innan en person når 20 års ålder. Vissa människor börjar dock få attacker i tidig barndom.
Vad utlöser hyperkalemisk periodisk förlamning?
Hyperkalemisk PP är en muskelsjukdom som debuterar i spädbarnsåldern eller tidig barndom och manifesteras av övergående episoder av förlamning, vanligtvis utlöst av förkylningsexponering, vila efter träning, fasta eller intag av små mängder kalium [2, 3].
Vilka jonkanaler påverkas Hyperkalemisk periodisk förlamning?
Vid hyperkalemisk periodisk förlamning interagerar höga nivåer av kalium i blodet med genetiskt orsakade avvikelser i natriumkanaler (porer som tillåter passage av natriummolekyler) i muskelceller, vilket resulterar i vid tillfällig muskelsvaghet och, vid svår, tillfällig förlamning.
Hur påverkar hyperkalemisk periodisk förlamning cellmembranet?
Hypokalemisk periodisk förlamning
Jonkanaldysfunktion kan hindra sammandragning genom att försämra aktionspotentialen som skjuter längs membranet. Ett karakteristiskt symptom på dettafenomenet är känt som "periodisk förlamning", en form av paroxysmal svaghet som uppstår i frånvaro av neuromuskulär förbindelse eller motorneuronsjukdom.
