Otocephaly, även känt som agnathia–otocephaly-komplex, är en mycket sällsynt och dödlig huvudsjukdom som kännetecknas av frånvaron av underkäken (agnathia), med öronen sammansmälta strax under hakan (synotia). Det orsakas av en störning i utvecklingen av den första grenbågen.
Är agnathia dödlig?
Agnathia är en extremt sällsynt dödlig neurokristopati. Störningen har också benämnts agnatia-holoprosencefali-spektrum, agnatia-otocefali-komplex, agnatia-astomia-synotia eller cyklopia-otocefali-association. Incidensen uppskattas till 1 av 70 000 spädbarn (Schiffer et al. 2002).
Vad är Agnathia-Otocephaly?
Agnathia-otocephaly, en sällsynt, sporadisk och dödlig missbildning, kännetecknas av mikrostomi (liten mun), aglossi (frånvaro av tungan), agnati (frånvaro av den nedre delen av munnen). käke) och onorm alt placerade öron.
Vad orsakar Agnathia?
Otocephaly, även känt som agnathia–otocephaly-komplex, är en mycket sällsynt och dödlig huvudsjukdom som kännetecknas av frånvaron av underkäken (agnathia), med öronen sammansmälta strax under hakan (synotia). Det orsakas av en störning i utvecklingen av den första grenbågen.
Vad är mandibulär hypoplasi?
Mandibular Hypoplasi avser en käke som är underutvecklad och liten. När en underkäke är för liten, tändernakanske inte ställer upp så bra och leder till ett underbett eller underjet.
