Lungorna är involverade hos cirka 80 % av alla patienter med sklerodermi. Lungpåverkan i alla dess former har visat sig vara den främsta orsaken till dödsfall och funktionshinder.
Vad är den förväntade livslängden för en person med sklerodermi?
Människor som har lokaliserad sklerodermi kan leva ett oavbrutet liv med endast mindre symptomupplevelser och behandling. Å andra sidan har de som diagnostiserats med en avancerad och systemisk version av sjukdomen en prognos på allt från tre till 15 år.
Vad är sklerodermi lunga?
Sklerodermi-relaterad interstitiell lungsjukdom (SSc-ILD) är en lungfibroserande störning som kännetecknas av systemisk inflammation och progressiv ärrbildning i lungorna som leder till andningssvikt.
Vad är slutstadiets sklerodermi?
Lungsjukdom i slutstadiet definierades som pulmonell hypertoni som kräver kontinuerlig ambulatorisk iloprost, eller lungfibros som kräver kontinuerligt syre, eller död av en sklerodermirelaterad lungsjukdom.
Är sklerodermi en restriktiv lungsjukdom?
Tidig död från SSc-ILD är relativt ovanlig med en uppskattad överlevnad på 85 % vid 5 år [76]. Allvarlig restriktiv lungsjukdom (definierad av en FVC ≤50 % pred) har rapporterats förekomma hos 13 % av patienterna [11].
