Agammaglobulinemia är en grupp av ärftliga immunbrister som kännetecknas av en låg koncentration av antikroppar i blodet på grund av bristen på speciella lymfocyter i blodet och lymfan. Antikroppar är proteiner (immunoglobuliner, (IgM), (IgG) etc) som är kritiska och nyckelkomponenter i immunsystemet.
Är agammaglobulinemi dödlig?
B-celler är en del av immunsystemet och producerar norm alt antikroppar (även kallade immunglobuliner), som försvarar kroppen från infektioner genom att upprätthålla ett humor alt immunsvar. Patienter med obehandlad XLA är benägna att utveckla allvarliga och till och med dödliga infektioner.
Hur överförs agammaglobulinemi?
Patienter med agammaglobulinemi kan dock ges några av de antikroppar som de saknar. Antikropparna tillförs i form av immunglobuliner (eller gammaglobuliner) och kan ges direkt in i blodbanan (intravenöst) eller under huden (subkutant).
Vem upptäckte agammaglobulinemi?
År 1952 rapporterade Ogden Bruton, en barnläkare vid W alter Reed Army Hospital i Washington, DC (bild 1), det första fallet av medfödd agammaglobulinemi på 8 år -gammal pojke som led av återkommande pneumokock-sepsis.
Är XLA en autoimmun sjukdom?
Även om patienter med XLA generellt anses ha en låg risk för autoimmun eller inflammatorisk sjukdom jämfört med andraPIDD-kohorter, data från denna patientundersökning och ett nationellt register indikerar att en betydande andel av patienterna med XLA har symtom som överensstämmer med en diagnos av artrit, …