Agammaglobulinemi är en grupp av ärftliga immunbrister som kännetecknas av en låg koncentration av antikroppar i blodet på grund av bristen på speciella lymfocyter i blodet och lymfan. Antikroppar är proteiner (immunoglobuliner, (IgM), (IgG) etc) som är kritiska och nyckelkomponenter i immunsystemet.
Vad orsakar agammaglobulinemi?
X-kopplad agammaglobulinemi orsakas av en genetisk mutation. Människor med tillståndet kan inte producera antikroppar som bekämpar infektioner. Cirka 40 % av personer med tillståndet har en familjemedlem som har det.
Vad är skillnaden mellan hypogammaglobulinemi och agammaglobulinemi?
"Hypogammaglobulinemi" är till stor del synonymt med "agammaglobulinemi". När den senare termen används (som i "X-länkad agammaglobulinemi") antyder det att gammaglobuliner inte bara är reducerade, utan helt frånvarande.
Vilken är den vanligaste immunbristsjukdomen?
Sekundära immunbriststörningar
resulterar i förvärvat immunbristsyndrom (AIDS), den vanligaste allvarliga förvärvade immunbriststörningen.) kan förhindra benmärgen från att producera norm alt vitt blodceller (B-celler och T-celler), som är en del av immunsystemet.
Hur överförs agammaglobulinemi?
Patienter med agammaglobulinemi kan dock ges några av de antikroppar som de ärsaknas. Antikropparna tillförs i form av immunglobuliner (eller gammaglobuliner) och kan ges direkt in i blodbanan (intravenöst) eller under huden (subkutant).
