Beta-globin är en komponent (underenhet) av ett större protein som kallas hemoglobin, som finns inuti röda blodkroppar. Hos vuxna består hemoglobin norm alt av fyra proteinsubenheter: två subenheter av beta-globin och två subenheter av ett protein som kallas alfa-globin, som produceras från en annan gen som kallas HBA.
Vilken position har aminosyran i betaglobinkedjan?
Den specifika bassekvensen för dessa aminosyror är: GTG/CAC/CTG/ACT/CCT/GAG. Sicklecellshemoglobin (Hemoglobin S) uppstår när glutaminsyra som norm alt finns i sjätte positionen på betaglobinkedjan ersätts med valin.
Vilken funktion har beta-globin?
Beta-globinproteinet är en av underenheterna i hemoglobin, ett protein som är nödvändigt för röda blodkroppars syrebärande funktion. Människor med sicklecellsmutationen i båda kopiorna av HBB-genen producerar proteiner som klumpar ihop sig och leder till förändringar i form och beteende hos röda blodkroppar.
Hur många beta-globinkedjor finns det?
Beta-talassemi orsakas av den minskade (beta+) eller frånvarande (beta0) syntes av beta-globinkedjorna i hemoglobin (Hb) tetramer, som består av två alfa-globin och två beta-globinkedjor (alpha2beta2).
Vad är beta-globin gjord av?
Hela beta-globinproteinet är 146 aminosyror långt. Den består av8 alfaspiraler – sammankopplade i svängar – skapar det som kallas "globinvecket". Beta-globinproteinet binder en hemgrupp – en liten molekyl med en järnatom som binder syre.
