Purpura Pigmentosa Progressiva är en hudsjukdom som orsakar missfärgning av dermis på bålen och övre och nedre extremiteterna. Det är också känt som progressiv pigmentär dermatit eller Schambergs sjukdom. Etiologin till sjukdomen är okänd men orsakas av en lymfatisk kapillärinflammation [1].
Är schambergs sjukdom dödlig?
Det finns inget botemedel mot Schambergs sjukdom, men detta tillstånd är inte livshotande eller ett stort hälsoproblem. De vanligaste problemen som patienter kommer att stöta på är missfärgning av huden och ibland klåda.
Försvinner pigmenterad purpura?
PPD orsakar i allmänhet inga allvarliga hälsoproblem utan är ett kroniskt tillstånd. Tecken och symtom kan kvarstå, öka och avta eller långsamt utvecklas och kan försvinna under en period från månader till år.
Hur länge varar pigmenterad purpurisk dermatos?
Debuten är snabb (15–30 dagar) och lesionerna kan pågå i månader eller år. Lichenoid pigmenterad purpurisk dermatos av Gougerot och Blum kännetecknas av violaceous lichenoida papler som tenderar att smälta samman och bildar stora plack som vanligtvis sitter på benen men kan påverka bålen.
Hur blir du av med pigmenterad purpurisk dermatos?
Användningen av smalband UVB och psoralen plus UVA har visat sig vara effektiva behandlingar för vissa patienter med pigmenterad purpurisk dermatos. Tamaki et al rapporterade framgångsrik behandling avpigmenterad purpurisk dermatos med griseofulvin. Behandling med or alt ciklosporin har också varit framgångsrik.
