Abstrakt. Fosforylaskinas (PhK) integrerar hormonella och neuronala signaler och är ett nyckelenzym i kontrollen av glykogenmetabolism . PhK är en av de största av proteinkinaserna och är sammansatt av fyra typer av subenheter, med stökiometri (αβγδ)4 och en total MW på 1,3 × 106.
Vad gör fosforylas b-kinas?
Fosforylaskinas (PhK) koordinerar hormonella och neuronala signaler för att initiera nedbrytningen av glykogen. Enzymet katalyserar fosforyleringen av inaktivt glykogenfosforylas b (GPb), vilket resulterar i bildandet av aktivt glykogenfosforylas a.
Vad är fosforylas b?
Fosforylas a och fosforylas b skiljer sig åt med en enda fosforylgrupp i varje subenhet. Fosforylas b omvandlas till fosforylas a när det fosforyleras vid en enda serinrest (serin 14) i varje subenhet. Det regulatoriska enzymet fosforylaskinas katalyserar denna kovalenta modifiering.
Vad innebär ett fosforylas kontra kinas?
Den viktigaste skillnaden mellan dem är att Kinase är ett enzym som katalyserar överföringen av en fosfatgrupp från ATP-molekyl till en specificerad molekyl medan fosforylas är ett enzym som introducerar en fosfatgrupp till en organisk molekyl, särskilt glukos.
Vilka symtom skulle en leverfosforylaskinasbrist orsaka?
Det är också känt som PHKB-relateratbrist på fosforylaskinas. Symtomen liknar dem hos personer med GSD-IXa. Barn med GSD-IXb kan utveckla förstorad lever (hepatomegali), hypoglykemi, minskad muskeltonus (hypotoni), muskelsvaghet och tillväxtförseningar som kan resultera i kortväxthet i barndomen.
