Alpha-1-antitrypsin (AAT) är ett protein som produceras i levern som skyddar kroppens vävnader från att skadas av infektionsbekämpande medel som frisätts av dess immunsystem.
Vad producerar alfa1-antitrypsin?
Alpha-1-antitrypsin produceras av humana neutrofila granulocyter och deras prekursorer och frigörs under granulexocytos.
Vilka celler producerar alfa-1-antitrypsin i lungorna?
Alpha-1 antitrypsin (AAT) är den huvudsakliga proteinashämmaren i lungan. Det produceras främst av hepatocyter varifrån det utsöndras i plasman. Det diffunderar sedan in i lungan där det fungerar som huvudhämmaren av neutrofil elastas [1, 2].
Finns Alpha-1 antitrypsin i levern?
Alpha-1-antitrypsin (AAt) är en serinproteashämmare produceras främst i levern. AAt-brist, som påverkar män och kvinnor lika, ärvs på ett autosom alt samdominant sätt och resulterar i första hand i leversjukdom, lungsjukdom eller bådadera.
När uppstår Alpha-1-antitrypsinbrist?
Personer med alfa-1-antitrypsinbrist utvecklar vanligtvis de första tecknen och symtomen på lungsjukdom mellan 25 och 50 år. De tidigaste symtomen är andnöd efter mild aktivitet, nedsatt träningsförmåga och väsande andning.