Autoimmunt polyglandulärt syndrom typ 1 (APS-1) är en sällsynt och komplex recessivt ärftlig störning av immuncellsdysfunktion med flera autoimmuniteter. Det uppträder som en grupp symtom inklusive potentiellt livshotande endokrina körtel och gastrointestinala dysfunktioner.
Vad är polyautoimmun sjukdom?
Polyglandulära autoimmuna syndrom (PAS) är sällsynta polyendokrinopatier som kännetecknas av svikt i flera endokrina körtlar såväl som icke-endokrina organ, orsakade av en immunförmedlad förstörelse av endokrina vävnader.
Vad orsakar polyglandulärt syndrom?
Det tros uppstå som ett resultat av en obalans i immunförsvaret. Denna störning orsakar ökad utsöndring av sköldkörteln (hypertyreos), förstoring av sköldkörteln och utskjutande ögonglober. Den exakta orsaken till denna störning är inte känd. Det tros vara nedärvt som ett autosom alt recessivt drag.
Vad är polyglandulär dysfunktion?
Polyglandulära bristsyndrom (PDS) kännetecknas av sekventiella eller samtidiga brister i funktionen hos flera endokrina körtlar som har en gemensam orsak. Etiologi är oftast autoimmun. Kategorisering beror på kombinationen av brister, som faller inom 1 av 3 typer.
Vad är autoimmun endokrinopati?
Autoimmunt polyendokrint syndrom är ett sällsynt, ärftligtsjukdom där immunförsvaret av misstag attackerar många av kroppens vävnader och organ. Slemhinnorna och binjurarna och bisköldkörtlarna påverkas ofta, även om andra vävnader och organ också kan bli inblandade.
