I alkaptonuri syntetiseras enzymet som inte är?

Innehållsförteckning:

I alkaptonuri syntetiseras enzymet som inte är?
I alkaptonuri syntetiseras enzymet som inte är?
Anonim

I alkaptonuri kan HGD-enzymet inte metabolisera homogentisinsyran (genererad från tyrosin) till 4-maleylacetoacetat, och homogentisinsyranivåerna i blodet är 100 gånger högre än vad som skulle norm alt förväntas, trots att en betydande mängd elimineras i urinen av njurarna.

Vilket enzym har brist på alkaptonuri?

Alkaptonuri är en autosomal recessiv störning som orsakas av en brist på enzymhomogenisat 1, 2-dioxygenas. Denna enzymbrist resulterar i ökade nivåer av homogentisinsyra, en produkt av tyrosin- och fenylalaninmetabolismen.

Vad deponeras i alkaptonuria?

Alkaptonuri, eller "svart urinsjukdom", är en mycket sällsynt ärftlig sjukdom som hindrar kroppen från att helt bryta ner två proteinbyggstenar (aminosyror) som kallas tyrosin och fenylalanin. Det resulterar i en ansamling av en kemikalie som kallas homogentisic acid i kroppen.

Vilket ämne deponeras i bindväv vid alkaptonuri?

Överskott av homogentisinsyra och relaterade föreningar deponeras i bindväv, vilket gör att brosk och hud mörknar. Med tiden leder en ansamling av detta ämne i lederna till artrit. Homogentisinsyra utsöndras också i urinen, vilket gör att urinen blir mörk när den utsätts för luft.

Hur kan homogentisinsyra varareducerad?

Behandling med askorbinsyra två gånger dagligen kan minska bindvävsskadan, och drabbade barn har också fått en lågproteindiet. Nitisinonterapi kan minska produktionen av homogentisinsyra.

Rekommenderad:

I vilken organell syntetiseras proteiner?

I vilken organell syntetiseras proteiner?

Det endoplasmatiska retikulumet (ER) är en membranös organell som delar en del av sitt membran med kärnans membran. Vissa delar av ER, känd som rough ER rough ER Ribosomerna på grov ER är specialiserade på syntesen av proteiner som har en signalsekvens som riktar dem specifikt till ER för bearbetning.

Var syntetiseras lipoproteiner?

Var syntetiseras lipoproteiner?

Däggdjurslipoproteiner syntetiseras i levern och utsöndras i blodplasman där de riktas mot specifika vävnader. Genom specifika cellytreceptorer tas leverlipoproteiner upp och deras lipidinnehåll används sedan för anabola och energibehov. Hur bildas lipoproteiner?

Under ketogenes syntetiseras levern?

Under ketogenes syntetiseras levern?

Under ketogenes syntetiserar levern ketonkroppar som kan användas som energikälla. Vad är slutprodukten av ketogenes? Ketogenes är den biokemiska process genom vilken organismer producerar ketonkroppar genom att bryta ner fettsyror och ketogena aminosyror.

Var strömmar de som har och de som inte har?

Var strömmar de som har och de som inte har?

För närvarande kan du se "Tyler Perry's The Haves and the Have Nots" som streamas på Hulu, fuboTV, DIRECTV, Spectrum On Demand, The Oprah Winfrey Network. Finns the haves and the have nots på Netflix? Streaming Haves and the Have Nots på Netflix, Hulu och Amazon.

Hur kan man se vad som har och vad som inte har?

Hur kan man se vad som har och vad som inte har?

För närvarande kan du se "Tyler Perry's The Haves and the Have Nots" som streamas på Hulu, fuboTV, DIRECTV, Spectrum On Demand, The Oprah Winfrey Network. Finns the haves and the have nots på Netflix? Streaming Haves and the Have Nots på Netflix, Hulu och Amazon.